Les enfants ou adolescents auxquels s’adresse le Centre de Ressources Robert Laplane, dans le registre des troubles de la parole et/ou du langage, sont des enfants dont les atteintes sont particulièrement graves et invalidantes. Ils présentent des troubles qui ne s'amendent pas avec le temps, qui génèrent un handicap scolaire et social durable, qui sont rebelles aux techniques de rééducation habituelles et qui nécessitent souvent la mise en œuvre de protocoles de communication de substitution. Il s’agit là de véritables déficiences structurelles.

Ces déficiences occupent une place à part dans le vaste ensemble des troubles complexes du langage et entrent dans les 1% des troubles dits « graves » signalés dans le rapport de Jean-Charles Ringard (paru en 2000) et dans le rapport de l’IGAS/ IGEN (paru en 2002).  Elles résultent toujours de dérèglements neurologiques et/ou d’altérations cérébrales pouvant affecter, de diverse manière, les systèmes de traitement et/ou de production de l’information verbale.

Sur le plan fonctionnel

Si l’on se réfère à Claude Chevrie-Muller, Juan Narbona et collègues, à leur ouvrage commun (Le langage de l’enfant, aspects normaux et pathologiques / Masson/ édition 2007) et au modèle neuro psycho linguistique (modèle dit MNPL) sur lequel ils s’appuient et qu’ils exposent longuement au chapitre 5 de l’ouvrage, on peut considérer qu’il existe trois niveaux de fonctionnement. Déficits ou déficiences peuvent survenir à chacun de ces différents  niveaux (Voir chapitre 12). Ils peuvent être isolés ou associés.

 Le niveau primaire ou sensori-moteur concerne ce qu’ils nomment « équipement de base ». Cet équipement est constitué d’un appareil périphérique de réception, l’appareil auditif, situé au niveau de l’oreille (en particulier de l’oreille  interne) et d’un appareil périphérique moteur, l’appareil buccophonatoire. Au niveau des déficiences : d’un côté les déficiences auditives et leurs effets en chaîne (elles sont susceptibles de faire dysfonctionner tous les autres niveaux). De l’autre, les anarthries ou les dysarthries (d’origine paralytique) qui entravent la possibilité de produire du langage, alors même que tout fonctionne bien en amont.

 Le niveau secondaire concerne, sur le versant réceptif, les processus d’intégration perceptive aussi appelée « intégration gnosique » et, sur le versant expressif, les processus de régulation et de contrôle de l’action et les praxies. Les atteintes constituent respectivement pour chaque versant : les agnosies ou les dysgnosies auditivo-verbales  et les dyspraxies ou apraxies verbales et les troubles apparentés liés aux dysfonctionnements des processus de contrôle et de régulation.

 Le niveau tertiaire est le niveau linguistique proprement dit (traitement, organisation et/ou production, selon des règles conventionnelles, d’enchaînements sonores ou graphiques de signes/symboles linguistiques). Les atteintes peuvent affecter le traitement ou la production phonologique, le traitement ou la production lexicale, le traitement ou la production syntaxique, la prosodie... Les atteintes constituent les différentes formes de dysphasie et d’aphasie.

Lorsque l’expression linguistique est affectée, la réception et la compréhension peuvent être préservées. A l’inverse, lorsque la réception linguistique est  affectée, il est exceptionnel que l’expression ne le soit pas.

Parmi les enfants dont nous examinons la situation dans le cadre du centre de ressources, toutes ces déficiences peuvent être rencontrées de manière isolée ou bien de manière associée, entre elles ou avec d’autres déficiences. Les problématiques engendrées diffèrent de celles qui sont habituellement rencontrées dans le cadre plus vaste des troubles spécifiques du langage (voir document interne…). Ces déficiences sont, en effet, rebelles à la rééducation et les prises en charge sont particulièrement complexes.

 

Sur le plan développemental

En fonction de l’âge de survenue des déficiences par rapport à l’installation du langage, on distingue deux grandes problématiques : 

 Si l’atteinte survient une fois la période d’installation du langage achevée, l’on se trouve en présence d’une problématique de déstructuration linguistique. Le langage acquis se détériore soit brutalement soit progressivement. Parfois il y a perte complète. Si l’atteinte affecte le deuxième ou le troisième niveau du modèle MPNL, l’on se trouve dans le domaine des aphasies ou des apraxies. Si l’atteinte affecte le premier niveau et si l’on met de côté le chapitre particulier de la déficience auditive, l’on est dans le cadre de l’anarthrie.

 Si l’atteinte survient avant la période critique d’installation du langage, l’on se trouve en présence d’une problématique développementale qui affecte l’acquisition du langage et sa structuration. Dans les cas les plus graves, l’enfant n’accède  pas au langage. Les trois niveaux du modèle MNPL peuvent être concernés. Au niveau primaire (mise à part, ici encore, la déficience auditive), l’on trouve les dysarthries et anarthries. Au deuxième niveau, les agnosies auditivo-verbales, les problèmes de contrôle et de régulation de l’action et les problèmes praxiques (il peut exister de véritables dyspraxies verbales). Au troisième niveau - c'est-à-dire au niveau linguistique proprement dit - les dysphasies.

En cas d’atteinte lésionnelle et/ou comitiale précoce (liée par exemple à une hémorragie cérébro-méningée en période néonatale), l’on apparente les déficiences qui en découlent plus volontiers à l’aphasie, à l’apraxie ou à l’anarthrie qu’à la dysphasie, à la dyspraxie ou à la dysarthrie.

 

Sur le plan étiologique

Les déficiences linguistiques qui entrent dans le cadre du handicap rare ont pour origine :

 Certaines anomalies cérébrales anatomiquement visibles, d’origine traumatique,
    vasculaire, tumorale, malformatives …  ;

 Certaines anomalies cérébelleuses ;

 Certains dysfonctionnements liés à des problématiques épileptiques susceptibles
   d’engendrer des problèmes aussi bien sur le plan de l’accès à l’information verbale
   (épilepsies temporales…) que sur le plan de la production verbale (épilepsies
    frontales…) ;

 Certaines problématiques infectieuses (encéphalopathies herpétiques, méningites
    bactériennes…) ;

 Certaines problématiques « développementales »  non détectables par les
    techniques d’imagerie ou les techniques électrophysiologiques habituelles,
    dont l’origine n’est pas connue. Elles ne se traduisent que par une problématique
    neuro psycho linguistique grave (dysphasie de réception, dyspraxie verbale,
    dysarthrie... ).

                                                    

 

 

 

                                                                                                                                                                               

Déficiences linguistiques qui entrent dans le cadre du handicap rare